进行性肺纤维化疾病的患者有药了!在广州开出首批处方

  近期在国内获批上市的创新靶向药物维加特®(英文名:Ofev®,通用名:乙磺酸尼达尼布软胶囊),分别在广州医科大学附属第一医院、广东省人民医院等医院陆续开出首批处方。

  首批处方的开出,填补了我国PF-ILD(即具有进行性表型的慢性纤维化性间质性肺疾病)的治疗空白,患有PF-ILD的患者再也不用为缺少治疗药物而忍受病痛的折磨了。

  作为首批获益的患者,年仅32岁的小文患有系统性红斑狼疮及干燥综合征,反复咳嗽三个月有余,一直不见好转,在后续检查中发现疾病已经累计到了肺部,发生了ILD。近期,在广东省人民医院通过CT检查后,发现双肺ILD较之前发生了进展,并最终确诊为具有进行性表型的慢性纤维化性间质性肺疾病(即PF-ILD)。

  间质性肺疾病(ILD)是自身免疫性风湿性疾病(结缔组织病,CTD)相关的最常见、也是最严重的并发症之一。部分CTD-ILD患者可发展为进展性肺纤维化(也即PF-ILD)。

  广东省人民医院风湿免疫科张晓教授介绍,PF-ILD并不是某一个疾病,而是一大类疾病的总称。很多类风湿关节炎、干燥综合征、系统性红斑狼疮、126999神龙心水论坛系统性硬化症等在内的自身免疫性疾病,以及过敏性肺炎患者疾病的患者,都有可能合并ILD,并且纤维化不断进展,最终发展为PF-ILD。

  所以建议这些患者除了关注原发疾病本身外,还要关注肺部的病变,已确诊为ILD的患者需每3-6个月进行随访。定期监测肺功能和做高分辨率CT检查,对于判断ILD是否有进展非常重要。

  57岁的李女士每次做简单的家务后,总觉得上气不接下气,长期干咳不见好转已长达两年,也一直没放心上。

  最近因为感冒急性加重住院,李女士在广州医科大学附属第一医院行薄层HRCT检查发现,其肺部已出现明显纤维化,影像典型表现即蜂窝肺,被确诊为PF-ILD。其实,李女士早在2017年,便被诊断为间质性肺疾病,但并未接受有效治疗。

  呼吸道症状恶化、肺功能下降、肺部进行性纤维化是PF-ILD患者的主要疾病特征。随着呼吸道症状的加重,肺功能的下降,患者的生活质量会越来越低。而且一旦发生急性加重,迅速进展为呼吸衰竭,将严重威胁患者生命健康,因而尽早接受抗纤维化治疗对PF-ILD患者至关重要。

  研究显示,平均约有18%-32%的ILD患者可能会发展为PF-ILD 。PF-ILD的患者确诊后,如不及时接受规范治疗,平均生存时间仅为3年-4年。

  广州医科大学附属第一医院刘杰教授指出,蓝月亮三个半波,在确诊为间质性肺炎以后,尤其是UIP或NSIP,建议尽早、规范、足量进行抗纤维化治疗,因为部分患者肺纤维化会出现不可控的快速进展。

  目前,尼达尼布是全球迄今唯一经III期临床试验证实可显著延缓PF-ILD患者肺功能下降的抗纤维化治疗药物。好消息是,2020年国家医保目录正式公布该药被纳入全国医保目录,这大大减轻了间质性肺疾病患者的经济负担,利于其接受长期规范的抗纤维化治疗。(更多新闻资讯,请关注羊城派